Pérdida de peso
Los pacientes con EH suelen sufrir una pérdida de peso involuntaria, por lo que podrían llegar a presentar deficiencias nutricias.
La pérdida severa de peso ha sido identificada como una característica típica en las escalas avanzadas de la enfermedad.
Se cree que muchos factores pueden contribuir a ésta pérdida de peso, dentro de los que se encuentran las alteraciones motoras y la dificultad que presentan muchos pacientes en la deglución.
Se ha visto que mantener el peso adecuado, incluso aumentar de peso, en especial en etapas avanzadas, puede mejorar el estado nutricio, lo que en consecuencia mejora la corea, el estado de alerta y el interés del paciente.

Balance energético
El balance de energía se refiere al equilibrio entre el gasto y la ingestión energética. En los pacientes con EH ambos aspectos se encuentran alterados.

Gasto energético:
Puede verse incrementado por las alteraciones en los movimientos que sufren estos sujetos, el gasto energético es mucho mayor debido a los movimientos anormales involuntarios y a las anomalías en el movimiento voluntario.

Ingestión energética:
La ingestión de alimentos puede verse modificada por diversos aspectos como lo son: dificultad para masticar y tragar, mayor tiempo requerido para finalizar una comida, depresión, disminución del apetito y acceso inadecuado a los alimentos que requieren por razones económicas o sociales.
Algunas investigaciones afirman que los pacientes con EH requieren una ingestión calórica elevada (alrededor de 5,000 calorías) para mantener e incluso aumentar su peso. Lo cual se debe al importante incremento en el gasto energético. Estos pacientes por lo general requieren suplementos nutricios hipercalóricos para poder aumentar de manera significativa su consumo total de calorías y así prevenir la pérdida de peso.
Un aspecto muy importante que impide que los pacientes consuman la energía que requieren es la disfagia.

Disfagia
El término disfagia se refiere a la dificultad para la deglución. La mayoría de los sujetos con EH la padecen. Los síntomas incluyen babeo, incapacidad para cerrar la boca y masticar, ahogamiento por líquidos y aspiración inesperada de aire, tos durante o después de las comidas, incapacidad para tragar, almacenamiento de alimentos en la boca, infección crónica de las vías respiratorias superiores y pérdida de peso. La disfagia origina desnutrición por ingestión inadecuada. Las modificaiones de la dieta deben individualizarse según las necesidades de cada paciente, generalmente las comidas espesas son más fáciles de deglutir, ya que los líquidos son las sustancias más difíciles de tragar.
En etapas tardías la deglución se torna muy laboriosa.
La disfagia es la causa más común de muerte en la EH, ya sea por sofocación, aspiración o indirectamente por inanición (lo cual causa desnutrición)

Hidratación
Es importante mantener una hidratación adecuada en estos pacientes ya que se ha comprobado que requieren una cantidad mayor de líquidos. Mantener la hidratación es particularmente importante para los pacientes más debilitados, los cuales tienen mayor dificultad en expresarse para pedir líquidos y también se les dificulta tragarlos.

Estrategias para mejorar el estado de nutrición:

Prevenir la pérdida de peso y monitorear indicadores nutricios:
Para prevenir la pérdida de peso es necesario pesar al paciente con frecuencia para conocer si existe alguna variación. Es importante una alimentación completa que cubra los requerimientos elevados en energía de los sujetos con EH, con la consistencia y textura adecuados a cada paciente. El monitorear indicadores nutricios es de gran ayuda para conocer el estado de nutrición del paciente. Los indicadores más certeros son los bioquímicos, es decir, exámenes de laboratorio (química sanguínea y biometría hemática) en donde se obtienen los valores de albúmina, proteínas totales, hemoglobina, hematocrito y cuenta total de Linfocitos, principalmente.

Aumento de la ingestión calórica:
Es importante aumentar el consumo de alimentos o suplementos en las personas con EH, (alrededor de 5,000 cal).
Para que ingieran más colorías es importante fraccionar las comidas, es decir, aumentar los tiempos de comida, en lugar de comer tres veces al día pueden comer cinco veces, con lo cual la carga de energía no es tan grande y los sujetos lo aceptan más fácilmente.
Usualmente se recomiendan suplementos nutricios hipercalóricos, ya sea en malteadas o en polvo, con lo cual se logra aumentar el consumo total de calorías. Estos deben ser recetados por un médico o nutriólogo, ya que es necesario evaluar el tipo de complemento que requiere el sujeto, el cual puede ser alto en fibra, sin glucosa o con alguna otra característica específica.
Los suplementos vitamínicos también son una excelente opción en esta enfermedad, ya que con ellos cubrimos las recomendaciones de las mayoría de las vitaminas y minerales. Si el paciente no puede tragar la pastilla será necesario triturarla.

Las estrategias para mejorar la deglución y prevenir la sofocación aspiración de los pacientes incluyen las siguientes medidas:
Sentar al paciente en posición recta durante y después de las comidas, comer lentamente, bajar los cubiertos después de cada mordida, tomar bocados pequeños de alimentos fáciles de masticar y mantener la boca libre de alimentos antes del siguiente bocado, no hablar mientras comen. Es muy importante escoger las comidas con la textura apropiada a las necesidades del paciente. Es más fácil.que los pacientes traguen sustancias espesas.

Consumo de líquidos:
Los líquidos son generalmente las sustancias más difíciles de tragar, pero es importante satisfacer sus requerimientos de agua, por lo que se deben espesar los líquidos con maizena, frutas, avena o cualquier otro espesante.

Estrategias para familiares y pacientes:
Todas las recomendaciones nutricias deben ser explicadas tanto a los pacientes como a sus familiares o cuidadores, para que así se puedan llevar a cabo más fácilmente. El cuidado nutricio de estos sujetos es de suma importancia y puede mejorar de manera significativa su calidad de vida.